Hoe het verder ging

Maar het probleem was niet opgelost en we zaten nogsteeds met een krijsend kind als hij voeding kreeg. Hij bleef dagelijks 1 tot 3 keer z’n sonde uitspugen, het ging na verloop van tijd gewoon niet meer. We waren op en Jona ook. Jona werd eind augustus opgenomen in het ziekenhuis en spuugde direct de eerste dag twee keer zijn sonde uit. De kinderarts en de verpleegkundigen zagen ook dat dit echt niet langer zo kon. En de oplossing bleek heel simpel: voeding langzamer in laten lopen. Dat is dan weer het voordeel van sondevoeding geven, je kunt de inloopsnelheid zelf bepalen. Wel kwam dit er op neer dat Jona 16 uur per dag voeding kreeg en hij dus erg veel aan de voedingspomp vast zat. Waar we eerst nog probeerden om een voedingsmoment speciaal te maken door altijd met hem op schoot te zitten, moesten we dat nu loslaten. We konden niet 16 uur per dag met hem op schoot gaan zitten en de voedingsmomenten waren geen momenten van rust en nabijheid meer. Jona kreeg voeding terwijl hij sliep, terwijl we met hem aan het spelen waren, terwijl we onderweg of op een afspraak waren. Terwijl hij z’n ‘flesje’ krijgt, sta ik de was op te vouwen of eten te koken. Ik ga met hem onder de douche en kleedt hem aan terwijl hij voeding krijgt. Maar alles went, zelfs dit. 

Ondertussen waren we ook aan het tobben met het soort voeding wat hij kreeg. De eerste tien weken heeft hij dus borstvoeding gehad, daarna stapte ik over op kunstvoeding. Door het vele huilen met de voedingen en de darmkrampjes had de arts al snel de koemelkvrije voeding Nutramigen LGG voorgeschreven. Dat leek toen ook wel iets te helpen. Tijdens zijn opname hoorden we dat deze voeding tijdelijk niet leverbaar was door productieproblemen. We moesten overstappen op een andere voeding, een nog ‘betere’ (lees: duurdere) waarbij de eiwitmoleculen nog verder afgebroken zijn, genaamd Nutramigen Puramino. Bij deze voeding ging het goed mis, Jona kreeg ontzettend last van zijn darmen en kon bijna niet meer poepen. Dag en nacht had hij van het één op andere moment krijsbuien en krimpte hij ineen van de pijn in zijn buik. Eerst gooiden we het erop dat hij moest wennen aan de nieuwe voeding. De kinderarts zei ook dat we het wel twee weken de tijd moesten geven. We keken het zelfs nog wat langer aan, we wilden niet lastig zijn door wéér te bellen naar de kinderarts. Na een belafspraak met de kinderarts dacht ze dat Jona dan een verstopping in zijn darmen moest hebben. Dat moest de reden van de darmkrampen zijn. Bij overgang naar nieuwe voeding waren de darmen vast van streek geraakt en dus zou er een verstopping zitten. We probeerden lactulose. Inmiddels was ik wel zo bijdehand geworden dat ik er bovenop zat en wekelijks belafspraken wilde met de kinderarts tot dit opgelost was. Gebruik van lactulose keken we een week aan, darmkramp werd alleen nog maar heftiger en we zaten met een nog harder krijsende Jona. Hij kon nog geen vijf minuten in de box liggen, zo onrustig en verdrietig. Toen probeerden we forlax, een nog heftiger laxeermiddel. Dit moest dan toch wel echt de verstopping oplossen. Maar wederom zaten we alleen maar met een overstuur kind wat verging van de pijn in z’n buik. Ik belde de kinderarts huilend op dat dit NU afgelopen moest zijn en we gingen naar het ziekenhuis voor een röntgenfoto van de buik om te kijken waar en hoe de verstopping in zijn darmen zat. Geloof het of niet: er zat GEEN verstopping in zijn darmen. Al die laxeermiddelen maakten de pijn in zijn buik alleen maar erger in plaats van dat het de verstopping moest verhelpen. 

Dan moest het toch de voeding zijn, we stapten over op weer andere en nóg duurdere voeding. Neocate Syneo. Dat leek beter te gaan, de buikkramp werd minder en we kregen een rustigere baby. Maar: deze voeding werkte weer té goed op zijn darmen. Hij poepte zo’n 8 tot 10 keer per dag, ook ‘s nachts. De groei stond een maand stil, want van al dat poepen groeide hij natuurlijk niet. Dit ging een poosje zo door totdat we met een overstuur kind wéér in het ziekenhuis zaten. Ik was als moeder van een huilbaby (want ja, dat was hij toch echt) wel wat gewend als het om huilen gaat. Maar op een dag krijste hij zo hard dat hij stokkingen in z’n ademhaling kreeg. Ik had dit echt nog nooit gehoord en raakte volledig in paniek. Ik stond letterlijk doodsangsten uit en heb, zelf inmiddels ook huilend, mijn schoonzus opgebeld. Die kwam gelijk en het extreme huilen was inmiddels bedaard. Ik niet. Ik huilde alles bij elkaar. Ik voelde me zo machteloos, waarom hielp nou niks en waarom hielp niemand Jona of mij écht. Puntje bij paaltje zat ik al maanden met een huilend kind en artsen bleven maar van alles uitproberen en niks hielp echt. Ik voelde me zo machteloos. Maar ik weigerde de strijd op te geven, dus toen die middag Jona weer zo’n krijsbui kreeg en met ogen vol angst het weer uitgilde en daarbij weer z’n ademhaling stokte, heb ik de noodlijn van de huisarts gebeld. Hij kwam meteen. Na wat controles te hebben gedaan kon hij niets ontdekken bij Jona wat de krijsbui als oorzaak kon hebben. Toen hij onverrichter zake weer weg wilde gaan barste ik in huilen uit. Hij besloot ons, vooral voor mijn gemoedsrust, toch door te sturen naar de kinderarts in het ziekenhuis.

Daar aangekomen zijnde, kon zij ook niet ontdekken waar het vandaan kwam en besloot na overleg met een collega om Jona dan maar een nachtje ter observatie op te nemen. Net voordat dit in gang gezet zou worden, had Jona wéér gepoept en ik ging hem nog even snel verschonen. Terwijl de kinderarts aan het bellen was met een collega begon Jona weer zo extreem te krijsen. Ik was blij, want nu kon ze dus zien wat er gebeurde. Ze stopte met bellen en keek naar zijn billen waar ik op stond te poetsen. Billen waren zo stuk gegaan van al dat vele poepen, dat het tot bloedens toe open lag. Ik deed al heel zachtjes met schoonmaken en smeerde trouw sudocrem, maar z’n billen waren zo stuk dat het niets hielp. De kinderarts had de oorzaak van het huilen gevonden: kapotte billen. Ik was er echt van overtuigd dat dat niet de reden kon zijn van zijn extreme huilbuien, maar ze verzekerde me dat dat echt héél veel pijn kon doen en dat het echt daar van kwam. We konden weer naar huis en moesten met washandjes zijn billen bij een verschoning schoonmaken, niet met billendoekjes. Mijn schoonmoeder had een speciale billenzalf uit Duitsland en deze hielp goed. Na een paar dagen waren de billetjes weer genezen en het huilen over. 

Nee, deze voeding was ook al de oplossing niet. Inmiddels was de koemelkvrije voeding die we eerst hadden weer leverbaar en zijn we deze weer gaan gebruiken en gebruiken we nu nogsteeds. Gelukkig ging dit snel wel weer beter, al bleef dat poepen nog lang een probleem. De extreme darmkramp was in ieder geval over en dat was een hele verademing. 

Al die verschillende soorten voeding die Jona heeft gehad (in een half jaar tijd), werden gelukkig allemaal vergoed door de zorgverzekering.

Ik ging pas eens op een rijtje zetten wat dat allemaal kostte. Ik schrok me echt naar.

Het waren kleine blikjes van 400 gram (de helft van een gewone bus babymelkpoeder) en even op een rijtje waren dit, per blik, de kosten:

Nutramigen LGG             €19 

Nutramigen Puramino    €61

Neocate Syneo.              €65

De Nutramigen LGG gebruiken we nu dus nogsteeds en wordt vergoed door de zorgverzekeraar. Überhaupt is de zorgverzekering voor ons een heel groot goed, want Jona heeft in deze 11 maanden tijd al €75.000 gekost, gelukkig alles vergoed. Alle opnames, onderzoeken, vergoedingen voor medische voeding, sondespullen, medicatie etc. 

Ondertussen gingen alle onderzoeken ook gewoon door. Een dag nadat Jona ontslagen was uit het GHZ, waar hij opgenomen lag voor het vele spugen, hadden we een opname in het LUMC gepland staan. Jona ging onder narcose voor een MRI-scan, lumbaalpunctie en spierbiopt. ‘s Morgens vroeg om 7:30 moesten we aanwezig zijn, Jona moest nuchter zijn. Om 2.00 had hij voor het laatst voeding gehad en om 6.00 nog een flesje suikerwater. Hij werd als eerst geholpen en ik bracht hem weg naar de OK. Met een brok in m’n keel zat ik al in de wachtkamer daar, met een hongerig kind natuurlijk. Na even wachten mochten we naar binnen en mocht ik erbij blijven toen hij in slaap gebracht werd. Oh het was zo naar. Ik hield z’n handjes vast en al snel voelde ik de kracht eruit gaan. Hij sliep. En toen moest ik weg. Ik had me nog zo voorgenomen om niet te huilen, maar dat lukte natuurlijk niet. De verpleegkundige zei: we gaan goed voor hem zorgen. Dat is je geraden ja, dacht ik. Een pedagogisch medewerker was met me mee gegaan om me op te vangen, maar ik zat er absoluut niet op te wachten. Wel heel lief, maar ik wilde sterk blijven en dan wil ik niet iemand om me heen hebben die alleen maar wilde dat ik m’n verdriet en gevoelens toonde. 

Ik trok me terug op het kamertje van Jona op de kinderafdeling. Daar ben ik heel veel gaan schrijven in het dagboekje van Jona wat ik bij houd. Vervolgens duurde het drie uur voordat ik weer opgehaald werd. Het was allemaal goed gegaan. Wel was de lumbaalpunctie weer erg lastig, maar na drie pogingen toch gelukt. Gelukkig sliep hij en heeft hij er niets van gemerkt. Ook viel het op dat bij het spierbiopt relatief veel vetweefsel in de spieren zat en weinig echt spierweefsel. Dit kon duiden op een stofwisselingsziekte. Op dat moment drong het niet tot me door. Ik wilde naar Jona toe. Een verpleegkundige bracht me naar hem toe en ik hoorde hem al jammeren. Hij had honger. Ik gaf m’n pink om hem nog even zoet te houden. Gelukkig ging het allemaal goed en konden we snel naar de afdeling, naar zijn eigen kamertje daar, terug. Hij kreeg eerst wat suikerwater om rustig op te starten, daarna kreeg hij voeding en viel direct als een blok in slaap op m’n schoot. 

De bedoeling was dat we een nachtje zouden blijven, omdat ze hem aan de monitor wilden controleren, in verband met z’n stridor. Door de beademing tijdens de narcose kon hij extra last krijgen van die stridor en ze wilden hem in de gaten houden. Maar toen de kinderarts kwam bleek het allemaal heel goed met Jona te gaan en zouden we waarschijnlijk na het bezoekje van de kinderanesthesist weg mogen. Toen die einde van de middag kwam kregen we groen licht om te gaan en hoefden we toch geen nachtje te blijven. 

Eenmaal thuis sloegen de woorden van de kinderneuroloog in als een bom. Verdenking van een stofwisselingsziekte. 600 verschillende soorten, de meeste onbehandelbaar. Ik had echt het gevoel dat ik in een nare droom was beland. Maar hoe hard ik mezelf ook kneep, ik kwam er niet uit. BAM. De keiharde realiteit. 

Al die maanden na Jona’s geboorte hadden we hoop gehouden, hoop op betere tijden. We hadden geen idee. Echt geen idee wat er nou eigenlijk echt speelde. We hadden geen benul dat dit alles nooit meer goed zou komen. Mensen in onze omgeving zagen het al langer, maar wij pas die bewuste 4 september. Al die maanden tobben met een huilende Jona hielden we vol, omdat we hoop hadden. En ineens vervloog die hoop. En ineens wist ik ook niet meer hoe ik het allemaal moest doen. Waar moest ik nog de kracht vandaan halen om voor Jona te zorgen, om hem te troosten als hij ontroostbaar was. Ik wist het gewoon niet meer. Iedere keer als ik ‘s nachts wakker werd van Jona kreeg ik er opnieuw een klap van en kon ik alleen maar huilen. Het was niet beter geworden, nee het was allemaal geen droom waar ik van wakker worden kon. Er was geen ontsnappen meer aan. Dit was de realiteit. Een nog hardere realiteit: we moesten twee maanden in onzekerheid zitten. Pas twee maanden later zouden we weten óf en wát voor stofwisselingsziekte het zou zijn. 

Het waren moeilijke maanden, maar we raapten onszelf weer bijeen en gingen door. Het was 6 november en hadden een afspraak bij de kinderneuroloog. We zouden de uitslag gaan krijgen. Ze hadden het spierbiopt onderzocht en waren er achter gekomen dat de energiefabriekjes van de spieren niet goed werkten en dus niet voldoende energie haalden uit voeding. Dit wees op een mitochondriële stofwisselingsziekte. Een ziekte waaraan Jona zou gaan overlijden. 

Boem, tranen. De kinderneuroloog ging heel lief zakdoekjes voor mij halen, en ik riep alleen maar heel hard IK HOEF GEEN ZAKDOEKJES en boende heel hard mijn tranen weg. Kappen met janken nou jij, dacht ik. 

De kinderneuroloog vroeg ons wat we wilden. We keken elkaar eens aan, ja wat willen we? Nou, ik wist wel wat ik wilde. Dat ze zou zeggen dat het allemaal een grapje was, dat we met z’n allen als een boer met kiespijn om het eigenlijk-niet-grappige-grapje zouden lachen en daarna heel hard DOEI zouden roepen en wegrennen. Tot nooit meer ziens. Maar nee, we moesten gaan nadenken wat we wilden. Ze zei dat deze kindjes meestal niet komen te overlijden aan de ziekte zelf, maar aan de complicaties die vaak optreden, zoals longontsteking. Eén keer een longontsteking zou nog wel te overzien zijn waarschijnlijk, zijn luchtpijp is natuurlijk wel slap, maar vaak volgen longontstekingen elkaar op en is dat uiteindelijk de overlijdensoorzaak. Ze legde uit dat ze natuurlijk elke longontsteking weer konden gaan beademen, maar dat er uiteindelijk eigenlijk geen kwaliteit van leven meer was voor het kind. Op ten duur kunnen ze vaak niet meer van de beademing af en de vraag is of je dan zo ver al wilt gaan om het kind in leven te houden. 

Ja, jullie horen het goed. We moesten gaan nadenken over de dood van Jona. Of we wel wilden gaan behandelen als het tot een longontsteking kwam. Ik antwoordde direct dat we dat natuurlijk wilden. Later las ik in het dossier de rapportage van de kinderneuroloog, ‘dat moeder erg stellig was, en vader daarin meeging’. Hallo, het gaat om het leven van ons kind. Ja, dan kan ik heel erg stellig zijn. En ik weet ook dat ‘vader’ het roerend met ‘moeder’ eens is. Er bestaan hopelijk geen ouders die bij de eerste de beste longontsteking de handdoek in de ring gooien en geen behandeling starten. 

We spraken af dat we met een speciaal kindercomfortteam een document zouden gaan maken met daarin al onze wensen. In dat kindercomfortteam zouden alle specialisten waar Jona mee in aanraking is betrokken worden. Een hele boel dus. Een verpleegkundige die daar in gespecialiseerd is zal de leiding geven aan dit kindercomfortteam en alles er omheen regelen. 

De bedoeling ervan was dat wij de rust zouden hebben dat alles goed geregeld was en dat dingen waar we tegenaan liepen opgelost zouden worden en we niet in vervelende situaties vervelende vragen zouden moeten beantwoorden. Nee, dat zou dan allemaal in dat document staan. 

Dat zou allemaal in gang gezet worden en er zou snel een afspraak volgen om daar aan te gaan werken.

Wel vertelde de kinderneuroloog nog dat ze nog niet precies wisten waar in energiefabriekjes van de spieren het mis ging, dus dat die uitslag nog zou komen. Over een maand. Nu maakte dat voor ons niet meer zoveel uit eigenlijk, want het zou hoe dan ook een mitochondriële stofwisselingsziekte zijn. Maar voor de ziekte zelf en de levensverwachting zou het wel uitmaken. Eind november zou ze ons daarover bellen met de uitslag. 

We gingen weer naar huis. We waren helemaal kapot van verdriet. We hebben drie dagen lang samen heel veel gehuild en gepraat. En toen konden we ook weer door. We beseften ons dat voor Jona er niets veranderd was, aan zijn situatie op het moment ook niet. Alleen wisten wij nu wat er allemaal komen zou in de toekomst. En hij niet. En daarom moesten we ook gewoon weer door. Gewoon met hem spelen en lol maken. Het moest allemaal zo gewoon mogelijk blijven, want Jona had van dit alles geen weet. 

In gedachten zag ik mezelf al afscheid nemen van het kindje waar ik geen afscheid van kon nemen. In gedachten stond ik soms al aan zijn graf en wilde ik heel hard schreeuwen dat ze hem niet onder de grond mochten stoppen. Deze gedachten maakten me gek en ik wilde dat iemand tegen me zou zeggen dat het allemaal geen werkelijkheid zou worden en dat ik moest stoppen met over deze dingen na te denken. Maar niemand zei het. En dus moesten we maar gewoon door. Alles om ons heen ging ook gewoon weer door. Lachende mensen op straat, vrolijke moeders met gezonde kinderen in de kinderwagen. Ik had iedereen wel aan willen spreken. ‘Ja lach jij maar, weet je wel dat mijn kind dood gaat?!’ had ik willen roepen naar ze. Maar het zou geen verschil maken. 

Toen het 30 november was, de laatste dag van de maand, was ik nogsteeds niet gebeld door de kinderneuroloog en besloot ik om zelf maar te bellen. De assistente ging het navragen en vrij snel daarna werd ik door de kinderneuroloog opgebeld. Zij had voor ons op dat moment het beste nieuws ooit. Want het onmogelijke, bleek nu toch mogelijk. Het onderzoek naar waar het precies mis ging had niets opgeleverd en dat betekende dat het geen mitochondriële stofwisselingsziekte was. Hoe kon dat nou? Want er was wel iets mis in de energiefabriekjes van de spieren, wat dus duidde op die mitochondriële stofwisselingsziekte, die het nu toch opeens niet bleek te zijn. De kinderneuroloog was zelf ook heel verbaasd over de uitslag, maar ze legde uit dat die energiefabriekjes in de spieren minder goed werken als een kindje niet zo veel beweegt. En Jona beweegt door zijn hoge spierspanning vrij weinig. Dat was dus waarschijnlijk de verklaring van de fout in de energiefabriekjes. 

Het was voor ons een heus wonder. We waren zo dankbaar dat dit het niet bleek te zijn! Onze gebeden waren verhoord. 

Waar we eerst dachten een diagnose te hebben, leek een diagnose nu verder weg dan ooit. Want: alle onderzoeken die op dit moment gedaan konden worden, waren gedaan. Dus we zouden nu niet verder kunnen met de onderzoeken. En eigenlijk waren wij alleen maar blij, want er was weer hoop! Niet dat alles nu goed was en Jona niet jong zou overlijden, maar in ieder geval bleek het ergste scenario even geen werkelijkheid. Zolang we niet weten wat hij heeft, weten we ook niet of hij er aan kan overlijden. En we weten wat de risico’s zijn en dat het gruwelijk mis kan gaan en Jona alsnog kan overlijden, maar leven in onwetendheid is beter dan leven met de gedachte dat ons jongetje zou gaan overlijden.

En vanaf dat moment is het met Jona alleen maar beter gegaan. Want op dit moment kunnen we zeggen dat het goed gaat. Altijd naar omstandigheden natuurlijk, maar voor ons doen gaat het goed. 

In februari hebben we met z’n allen om de tafel gezeten en is het document met het kindercomfortteam gemaakt. Want: ondanks dat we geen diagnose hadden, moest er wel gewoon duidelijk op papier komen te staan wat de bedoeling was in bepaalde situaties, want doordat Jona een slappe luchtpijp heeft, en dus zich makkelijk verslikt en slecht op kan hoesten, is er altijd een verhoogd risico op longonsteking. 

Er was duidelijk wie we moesten bellen bij welke problemen, we kregen het telefoonnummer die de dienstdoende kinderarts in het GHZ bij zich heeft en zo kunnen we dus altijd snel degene bereiken die we willen bereiken en hoeven we niet via 1001 omwegen daar te komen. Dat was één van de dingen waar we tegenaan liepen namelijk. Zeker in de tijd dat we zo aan het tobben waren met voeding en darmkramp hadden we heel nauw contact met de kinderarts. Maar als er iets was moest ik altijd naar het secretariaat kindergeneeskunde bellen tussen 9 en 10 ‘s morgens of tussen 2 en 3 ‘s middags. Als er om 1 minuut over 3 zich een probleem voor deed, kon ik dus niemand meer bereiken en moest ik maar wachten tot de volgende dag. Of de huisarts bellen en dus via die 1001 omwegen uiteindelijk de kinderarts te spreken krijgen. En als ik dan belde en een assistent aan de telefoon had werd mij meegedeeld dat het op de werklijst van de kinderarts gezet was en dat zij binnen een week contact met ons zou opnemen. Ja, jullie snappen: dat kon natuurlijk niet. Dus meermaals heb ik vriendelijk en uiteindelijk ook niet meer zo vriendelijk uitgelegd dat het niet zo lang wachten kon en ik NU DE KINDERARTS WILDE SPREKEN. Nou dat was nogal gedoe iedere keer en nu staan we op de zogenoemde ‘vip-lijst’, dat als we bellen we direct een kinderarts mogen spreken. Wat een uitkomst. 

Ook is duidelijk welke hulpverlener wát doet in welke situatie. Ook allemaal wel praktisch. Dit plan staat dus en kan altijd gewijzigd worden mocht het nodig zijn, maar het fijne is nu: we hoeven er nu GEEN gebruik van te maken, omdat het zo goed gaat. 

We hebben zelfs besloten om voor een half jaar uit de medische molen te stappen. Geen onderzoeken, geen artsenbezoekjes. We kunnen natuurlijk altijd bellen als er iets is, maar als alles goed gaat komen we begin september pas weer in het ziekenhuis. En dat voelt lekker. 

En ik voel me de sterkste vrouw op aarde, omdat ik iedere dag van mijn God kracht krijg om voor dit prachtkindje te zorgen. Door alles wat we al meegemaakt hebben heeft Hij ons heen geholpen. 

Wat de toekomst brengen moge, mij geleidt des Heeren hand!